阴道恶性苗勒管混合瘤_阴道恶性苗勒管混合瘤的症状_阴道恶性苗勒管混合瘤治疗

阴道恶性苗勒管混合瘤

概述：恶性苗勒管混合瘤在文献中名称较多，颇为混淆，按国际肿瘤学分类包括癌肉瘤、腺肉瘤、恶性中胚叶混合瘤和恶性混合性间叶肉瘤。1930年Tracy等报道首例阴道恶性苗勒管混合瘤至今共见15例，其中包括腺肉瘤4例(Neesham，1998。Judson，2000。Anderson，2001)。有2例腺肉瘤继发于阴道子宫内膜异位病灶，均在诊断阴道子宫内膜异位4年后发展为腺肉瘤。15例患者中有5例有盆腔放疗史，两者分别间隔4～26年。

流行病学

流行病学：阴道恶性苗勒管混合瘤少见。有4例腺肉瘤患者年龄为42～46岁，其余11例恶性苗勒管混合瘤8例为绝经后妇女，年龄19～74岁，平均55岁。

病因

病因：病因尚不明了。

发病机制

发病机制：①癌肉瘤：肿瘤中含有癌及肉瘤两种成分，癌以腺癌为多见，肉瘤为阴道同源性成分如平滑肌和纤维组织等；②腺肉瘤：其上皮成分为良生或增生活跃的腺上皮，但间质成分为低度恶性的肉瘤；③恶性中胚叶混合瘤：肿瘤中有两种成分，但肉瘤为子宫异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。如肿瘤内无上皮成分，而含有两种以上间质组织如黏液脂肪肉瘤则称为恶性混合性间叶肉瘤。

临床表现

临床表现：阴道恶性苗勒管混合瘤主要表现为阴道出血，伴阴道分泌物增多，可有恶臭。阴道壁肿块可呈息肉状生长，息肉基底较宽，也可侵入肌层生长。肿块大小4～10cm。2例继发于阴道子宫内膜异位的患者不仅阴道子宫内膜异位病灶对药物反应差，而且病灶进行性增大。

并发症

并发症：合并感染。

实验室检查

实验室检查：肿瘤标志物检查、分泌物检查、组织病理检查。

其他辅助检查

其他辅助检查：阴道镜检查。

诊断

诊断：阴道原发性恶性苗勒管混合瘤的诊断除组织学检查符合恶性苗勒管混合瘤外，还必须具备：

1.局限于阴道，无累及外阴或宫颈。

2.伴浸润和转移。

3.排除其他部位恶性肿瘤转移阴道可能。对于阴道复发的子宫内膜异位病灶，Judson等(2000)提出需再次活检以排除恶变成本病的可能。

鉴别诊断

鉴别诊断：阴道恶性苗勒管混合瘤应与阴道息肉、阴道内胚窦瘤相鉴别。

治疗

治疗：阴道恶性苗勒管混合瘤的治疗以手术加放疗为首选，一般采用局部广泛病灶切除或根治性子宫、全部/部分阴道切除术。腺肉瘤中较年轻的患者可用局部病灶切除术，术后辅以放疗和化疗。

2例继发于阴道子宫内膜异位病灶的患者中1例因为曾有盆腔放疗史，故在局部切除后给以紫杉醇和卡铂化疗6个疗程，1年后局部复发，予局部病灶切除加腔内和体外放射治疗后随访2年无瘤生存，另1例患者术后复发，予以放疗后随访2年余无瘤生存。其余11例恶性苗勒管混合瘤中1例失访，有4例仅存活9～23个月，1例在诊断后6个月伴锁骨上淋巴结转移，2例随访12个月无复发，1例随访18个月，带瘤生。其余2例分别随访39个月、60个月，均无瘤生存。

预后

预后：阴道恶性苗勒管混合瘤的预后恶劣，而腺肉瘤患者预后相对好些。

预防

预防：定期体检，早期发现、早期治疗，做好随访。

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